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15F- Día Internacional del Cáncer Infantil

Miércoles, 15 Febrero 2017 11:30
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El 15 de febrero de 2017 se conmemora en todo el mundo el Día Internacional del Cáncer Infantil, que se celebra cada año desde 2011 en que fue instituido en Luxemburgo para concienciar y sensibilizar sobre la importancia de esta problemática y los desafíos a los que se enfrentan los niños y adolescentes y sus familias. Así como de la necesidad de que todos los niños en cualquier lugar del mundo tengan acceso a un diagnóstico y tratamiento preciso y a tiempo.

 

La leucemia y los niños

La leucemia es el cáncer infantil más frecuente, supone el 30% de los cánceres pediátricos, un total de 300 nuevos casos en España cada año. El 80% son leucemias linfoblásticas agudas (LLA). La máxima incidencia se produce entre los 2 y 5 años. En todos los subtipos de la enfermedad pueden detectarse translocaciones cromosómicas (desplazamiento de un fragmento de cromosoma a otro cromosoma) y alteraciones moleculares que hacen variar el pronóstico y el tratamiento de la enfermedad. El pronóstico de los pacientes afectados de leucemia linfoblástica aguda varía sustancialmente en función de diversos factores de riesgo.

 

La edad, la cantidad inicial de linfoblastos, el subtipo de LLA que se trate, la presencia de localizaciones extramedulares (mediastino, sistema nervioso, testículos), la presencia de anomalías genéticas y, muy especialmente, la lentitud en la obtención de la remisión completa después del tratamiento inicial, son parámetros predictivos de un pronóstico desfavorable. Gracias a la adaptación de los protocolos terapéuticos actuales al riesgo y al seguimiento estricto de la enfermedad mínima residual, que permite modificar la estrategia terapéutica antes de que se produzca una recidiva, el 85% de los niños con leucemia linfoblástica aguda la supera.

 

Nuestra investigación

A pesar de la posibilidad de curación en un alto número de casos, otras leucemias de niños siguen siendo muy difíciles de curar y siguen provocando mucho sufrimiento a los pacientes y sus familias. En el caso de la leucemia linfoblástica aguda existe un tipo muy poco frecuente (6-8 casos al año en España) que se diagnostica especialmente en lactantes y, casi siempre, tiene un diagnóstico fatal. Se trata de la leucemia linfoblástica aguda pro B del lactante con translocación t (4; 11) (MLL-AF4 +). Este es el tipo de leucemia en el que está centrando sus investigaciones el Dr. Pablo Menéndez, director científico del Campus Clínic-UB del Instituto de Investigación contra la Leucemia Josep Carreras (IJC), y su equipo.

 

La leucemia linfoblástica aguda pro B del lactante con translocación t (4; 11) (MLL-AF4 +) afecta a todas las edades pero es especialmente común entre niños menores de 12 meses.

 

"Es difícil de curar porque todavía hay muchas preguntas sin respuesta. Por ejemplo, no sabemos en qué célula se origina la alteración MLL-AF4, en qué célula se vuelve anormal MLL-AF4, por qué la latencia es tan corta, qué mutaciones adicionales cooperan con MLL-AF4 (el genoma de estos bebés es sorprendentemente estable), por el que un porcentaje alto de pacientes es resistente a los glucocorticoides, cosa que no ocurre con otras leucemias agudas de niños, etc.

 

En el fondo, todas estas lagunas se deben en gran medida a que los investigadores, después de 15 años trabajando en ello, todavía no hemos sido capaces de reproducir esta leucemia en el laboratorio. Los modelos animales o celulares generados no "reproducen" la enfermedad", comenta el Dr. Pablo Menéndez.

 

En general, los científicos necesitan generar un "modelo de laboratorio" que reproduzca la enfermedad, bien sea un modelo animal o un modelo celular para estudiar cómo y por qué se desarrolla la enfermedad; es decir, entender los mecanismos celulares y moleculares que producen la enfermedad. Comprender el origen y evolución de la enfermedad precede el descubrimiento de posibles nuevos tratamientos. Este es uno de los retos del equipo del Dr. Menéndez.

 

"En los casos de cáncer en niños no podemos obviar que" algo ha ido mal "durante el desarrollo embrionario-fetal, es decir, durante el período de gestación. Yo no defino esta leucemia como un cáncer sino como una "enfermedad del desarrollo". Todos los procesos celulares, moleculares, genéticos, epigenéticos, etc. están fantásticamente regulados como un reloj suizo durante los nueve meses de gestación: desde la fecundación hasta el nacimiento. Es fácil entender que una pérdida de esta regulación implique una enfermedad.

 

La tasa de proliferación y la diferenciación celular (las dos propiedades que alteran conjuntamente en el cáncer) son mucho más activas y decisivas en la formación de un bebé desde un cigoto que, a posteriori, en la formación de un individuo adulto a partir del bebé. Por eso en cada fase del desarrollo del individuo tenemos cánceres asociados a tejidos concretos y ventanas de edad, que afectan tejidos muy activos en cada momento", explica el Dr. Menéndez.

 

El equipo del Dr. Pablo Menéndez también centra su investigación en otros tipos de leucemias infantiles como por ejemplo la leucemia LLA B de buen pronóstico como la hiperdiploide que se caracteriza por presentar entre 5 y 20 cromosomas extras.

 

Esta leucemia responde muy bien a la quimioterapia. Estamos investigando que se origina debido a un defecto en la forma en que las células segregan cromosomas.

 

 

Sobre la Fundación Josep Carreras contra la Leucemia

La Fundación Josep Carreras contra la Leucemia nació en 1988 con la intención de contribuir a encontrar una curación definitiva para esta enfermedad. Sus esfuerzos se centran en tres áreas básicas: la investigación científica, llevada a cabo desde el Instituto de Investigación contra la Leucemia Josep Carreras; la gestión del Registro de Donantes de Médula Ósea de España, y la mejora de la calidad de vida de los pacientes.

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